Экстрофия мочевого пузыря представляет собой тяжелый врожденный порок, при котором у детского мочевого пузыря нет передней стенки и соответствующей ей стенки живота. Данный порок встречается крайне редко - в одном случае на 40-50 тысяч новорожденных детей. Мальчики рождаются с экстрофией в 2 раза чаще девочек.
Что является причиной развития у детей этого тяжелого дефекта медицинская наука до сих пор не выяснила.
Как выглядит ребенок с экстрофией мочевого пузыря?
Ребенок с экстрофией мочевого пузыря рождается с зияющим отверстием в животе. Задняя стенка этого отверстия является стенкой мочевого пузыря. Диаметр отверстия варьируется от 3 до 8 см., расхождение лобковых костей может достичь 4-7 см. Из-за этого расхождения ребенок, больной экстрофией, приобретает характерную «утиную» походку.
Внутренняя поверхность мочевого пузыря выстлана слизистой яркого красного цвета. На слизистой оболочке видны две щели – это устья мочеточников. Из устьев толчкообразными струйками вытекает моча, стекающая на промежность, область половых органов, внутреннюю часть бедер.
Когда ребенок находится в напряжении (плачет, кричит, смеется), происходит выпячивание стенки мочевого пузыря, и моча выделяется интенсивнее. Место пупка у ребенка с экстрофией мочевого пузыря находится по центру верхнего края отверстия в животе.
Шейка мочевого пузыря и сфинктер у таких детей отсутствуют. Мочевой пузырь очень мал по размерам, мочеточники расположены неправильно, и из-за этого моча из них частично забрасывается назад в почки. А зияющее отверстие мочевого пузыря и непрерывный контакт слизистой с внешней средой ведет к развитию у таких детей пиелонефрита.
Ухаживать за такими больными детишками очень сложно. Из-за своего дефекта они не могут общаться со своими здоровыми сверстниками. От больных детей всегда пахнет мочой. Кроме того, экстрофия мочевого пузыря нередко сопровождается и иными дефектами развития, такими, например, как крипторхизм или паховая грыжа.
Экстрофия мочевого пузыря бывает различной тяжести
Первая степень экстрофии - при отверстии в пределах 4 см, расхождении лобковых костей до 4 см и минимуме сопутствующих дефектов развития.
Вторая степень экстрофии - размер отверстия на животе варьируется между 5 и 7 см, а лобковые кости расходятся на 6–9 см. Данная патология усугубляется несколькими сопутствующими дефектами развития.
Третья степень экстрофии - при тяжелых сопутствующих пороках развития. Лобковые кости в этом случае расходятся более чем на 9 см.
Лечение детей с экстрофией мочевого пузыря
Лечить детей с данной врожденной патологией можно только путем хирургического вмешательства. Проведение подобной операции рекомендуется в первые дни появления ребенка на свет. Если отложить операцию на более позднее время, то хирургу уже не удастся сформировать полноценное тазовое кольцо.
Тем не менее, некоторые медицинские источники рекомендуют проведение операции в более позднем, 2-3-месячном возрасте.
1. Если открытое отверстие мочевого пузыря не превышает в диаметре 3 см, и при этом экстрофия не сопровождается иными пороками развития, а сам ребенок чувствует себя нормально, то операция носит реконструктивно-хирургический характер. Хирург из окружающих тканей сформирует переднюю стенку мочевого пузыря и закроет переднюю брюшную стенку. В большинстве случаев результаты операции являются удовлетворительными, однако вероятность недержания мочи остается высокой в большинстве случаев.
2. В более сложном случае задачей хирурга является пересадка мочеточников в сигмовидную кишку и обеспечение антирефлюксного механизма заброса мочи в мочеточник. Такое хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря в настоящее время получило наибольшее распространение. Если операция проходит успешно, то недержание мочи у ребенка прекращается. При неудачном исходе операции рефлюкс мочи сохраняется и приводит к развитию пиелонефрита и прочим заболеваниям почек.
3. Еще один вариант операции - пересадка мочеточников в отдельный сегмент кишки. Обычно для этого используется прямая кишка. Хирург выполняет резекцию прямой кишки в том месте, где она переходит в сигмовидную. Отверстие зашивается. Нижний сектор сигмовидной кишки хирург пришивает к прямой кишке рядом с анальным отверстием. В получившийся изолированный отрезок прямой кишки перемещают оба мочеточника. Таким образом получается искусственный мочевой пузырь.
В целом, лечение детей с экстрофией мочевого пузыря – это крайне сложный, трудоемкий и дорогостоящий процесс. Однако если своевременно обратиться в клинику, где наработан многолетний успешный опыт проведения подобных операций, есть шанс, что ребенок, родившийся с этой тяжелой патологией, сможет жить нормальной жизнью.
Bladder exstrophy is a severe congenital malformation, in which children have?Bladder?There is no front wall and the corresponding abdominal wall. This defect is extremely rare - in one case by 40-50 thousand?newborns. Boys are born with exstrophy in 2 times more likely to girls.
What is the cause of the children of this serious defect, medical science has not yet been found.
How does a child with exstrophy of the bladder?
A child with exstrophy is born with a gaping hole in his stomach. The rear wall of this opening is the bladder wall. Diameter ranging from 3 to 8 cm., The divergence pubic bone may reach 4-7 cm. Because of this discrepancy child exstrophy patient, it acquires a characteristic "duck" gait.
The inner surface is lined with a mucous bladder bright red. On mucosa seen two slots - a ureteral orifice. From the mouths of streams jerky follows urine flowing down to the perineum, the area of the genitals, inner thighs.
When a child is in tension (weeps, screams, laughs), there is a bulging of the wall of the bladder and the urine is released more intensively. Place the navel of the child with exstrophy of the bladder is in the middle of the upper edge of the opening in the abdomen.
The neck of the bladder and the sphincter of such children are absent. The bladder is very small in size, ureters positioned properly and therefor are part of the urine is thrown back into the kidney. A gaping hole bladder mucosa and continuous contact with the external environment have led to the development of pyelonephritis children.
Caring for such patients is very difficult kids. Because of their fault they can not communicate with their healthy peers. From sick children always smells of urine. Furthermore, schistocystis often accompanied by development and other defects, such as for example or cryptorchidism?inguinal hernia.
?Exstrophy of the bladder can be of varying severity
First degree exstrophy - when opening within 4 cm divergence pubic bone up to 4 cm and a minimum of defects associated.
Second degree exstrophy - the size of the hole in the stomach varies between 5 and 7 cm, and the pubic bone at odds of 6-9 cm This pathology is aggravated by several concomitant development of defects..
Third Degree exstrophy - with severe concomitant malformations. Pubic bone in this case differ by more than 9 cm.
Treatment of children with bladder exstrophy
Treat children with this congenital pathology is possible only through surgery. Carrying out such an operation it is recommended in the first days of a baby into the world. If you put off the operation at a later time, the surgeon will not be able to form a complete pelvic ring.
Nonetheless, some medical sources recommend an operation in a later, 2-3 months of age.
1. If the open hole of the bladder does not exceed 3 cm in diameter, and with exstrophy is not accompanied by other malformations, and the child feels fine, then surgery is reconstructive surgical in nature. The surgeon from the surrounding tissues will form the anterior bladder wall and abdominal wall closes. In most cases, the operation results are satisfactory, but the likelihood of incontinence remains high in most cases.
2. In a more complex case, the surgeon's goal is to transplant the ureters into the sigmoid colon and ensuring casting antireflux mechanism of urine into the ureter. Such surgical treatment of bladder exstrophy is currently most prevalent. If the operation is successful, the urinary incontinence in a child ceases. If it is not the end of the operation urine reflux is maintained and leads to the development of pyelonephritis and other diseases?kidney.
3. Another embodiment of the operation - in a single transplant ureters intestine segment. Typically, this is used rectum. The surgeon performs resection of the rectum at the point where it enters the sigmoid. The hole is sutured. The lower section of the sigmoid colon surgeon sews to the rectum near the anus. The resulting isolated segment of the rectum move both ureters. Thus obtained artificial bladder.
In general, the treatment of children with bladder exstrophy - it is extremely difficult, time-consuming and expensive process. However, if a timely appeal to the clinic, where accumulated many years of successful experience in conducting such operations, there is a chance that a child born with this severe pathology, be able to live a normal life.
Екстрофія сечового міхура є важкий вроджений порок, при якому у дитячого сечового міхура немає передньої стінки і відповідної їй стінки живота. Даний порок зустрічається вкрай рідко - в одному випадку на 40-50 тисяч новонароджених дітей. Хлопчики народжуються з екстрофією в 2 рази частіше, ніж дівчатка.
Що є причиною розвитку у дітей цього важкого дефекту медична наука досі не з'ясувала.
Як виглядає дитина з екстрофією сечового міхура?
Дитина з екстрофією сечового міхура народжується з сяючим отвором в животі. Задня стінка цього отвору є стінкою сечового міхура. Діаметр отвору варіюється від 3 до 8 см., Розбіжність лобкових кісток може досягти 4-7 см. Через це розбіжності дитина, хворий екстрофією, набуває характерну «качину» ходу.
Внутрішня поверхня сечового міхура вистелена слизовою яскравого червоного кольору. На слизовій оболонці видно дві щілини - це гирла сечоводів. З усть штовхоподібними цівками випливає сеча, що стікає на промежину, область статевих органів, внутрішню частину стегон.
Коли дитина перебуває в напрузі (плаче, кричить, сміється), відбувається випинання стінки сечового міхура, і сеча виділяється інтенсивніше. Місце пупка у дитини з екстрофією сечового міхура знаходиться по центру верхнього краю отвору в животі.
Шийка сечового міхура і сфінктер у таких дітей відсутні. Сечовий міхур дуже малий за розмірами, сечоводи розташовані неправильно, і через це сеча з них частково закидається назад в нирки. А зіяющее отвір сечового міхура і безперервний контакт слизової з зовнішнім середовищем веде до розвитку у таких дітей пієлонефриту.
Доглядати за такими хворими дітками дуже складно. Через свого дефекту вони не можуть спілкуватися зі своїми здоровими однолітками. Від хворих дітей завжди пахне сечею. Крім того, екстрофія сечового міхура нерідко супроводжується й іншими дефектами розвитку, такими, наприклад, як крипторхізм або пахова грижа.
Екстрофія сечового міхура буває різної тяжкості
Перша ступінь екстрофія - при отворі в межах 4 см, розбіжності лобковихкісток до 4 см і мінімумі супутніх дефектів розвитку.
Друга ступінь екстрофія - розмір отвору на животі варіюється між 5 і 7 см, а лобкові кістки розходяться на 6-9 см. Дана патологія ускладнюється декількома супутніми дефектами розвитку.
Третя ступінь екстрофія - при важких супутніх вадах розвитку. Лобкові кістки в цьому випадку розходяться більш ніж на 9 см.
Лікування дітей з екстрофією сечового міхура
Лікувати дітей з даної вродженою патологією можна тільки шляхом хірургічного втручання. Проведення подібної операції рекомендується в перші дні появи дитини на світ. Якщо відкласти операцію на більш пізній час, то хірургу вже не вдасться сформувати повноцінне тазове кільце.
Тим не менш, деякі медичні джерела рекомендують проведення операції в більш пізньому, 2-3-місячному віці.
1. Якщо відкрите отвір сечового міхура не перевищує в діаметрі 3 см, і при цьому екстрофія не супроводжується іншими вадами розвитку, а сама дитина відчуває себе нормально, то операція носить реконструктивно-хірургічний характер. Хірург з навколишніх тканин сформує передню стінку сечового міхура і закриє передню черевну стінку. У більшості випадків результати операції є задовільними, однак імовірність нетримання сечі залишається високою в більшості випадків.
2. У більш складному випадку завданням хірурга є пересадка сечоводів в сигмовидную кишку і забезпечення антирефлюксного механізму закидання сечі в сечовід. Таке хірургічне лікування екстрофія сечового міхура в даний час набуло найбільшого поширення. Якщо операція проходить успішно, то нетримання сечі у дитини припиняється. При невдалому результаті операції рефлюкс сечі зберігається і призводить до розвитку пієлонефриту і інших захворювань нирок.
3. Ще один варіант операції - пересадка сечоводів в окремий сегмент кишки. Зазвичай для цього використовується пряма кишка. Хірург виконує резекцію прямої кишки в тому місці, де вона переходить в сигмовидну. Отвір зашивається. Нижній сектор сигмовидної кишки хірург пришиває до прямої кишки поряд з анальним отвором. У вийшов ізольований відрізок прямої кишки переміщують обидва сечоводу. Таким чином виходить штучний сечовий міхур.
В цілому, лікування дітей з екстрофією сечового міхура - це вкрай складний, трудомісткий і дорогий процес. Однак якщо своєчасно звернутися в клініку, де напрацьовано багаторічний успішний досвід проведення подібних операцій, є шанс, що дитина, що народилася з цією важкою патологією, зможе жити нормальним життям.
Лечение календулой заболеваний мочеполовой системы. Признаки острого цистита
Цистит
Эффективное лечение цистита
Operation Smile: звезды помогают детям
Мочекаменная болезнь у кошек: как диагностировать и лечить